葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症

最近有客人剛剛生小孩,但不幸地出生時驗出有蠶豆症(G6PD)。 因為他們對這種病的認識不深,再加上他們在網上搜尋到很多不必要或不正確的資訊,所以他們十分擔心。 最後,他們詢問我的意見。 我認為,其實蠶豆症在香港也屬常見,大部分患者也過着正常生活,只是注意避免接觸某些物件或藥物(以下會說明),其實是很安全的。 所以我給予了一些合適的意見,及提醒他們要注意的地方,希望他們現在不會如此憂慮。

金黃葡萄球菌 (Staphylococcus Aureus) 常見於人體皮膚表面及黏膜中。在身體健康的人士之中,約有三分之一會於鼻孔內及皮膚上帶菌而不出現感染徵狀。病菌偶爾會進入人體並引起疾病,包括皮膚感染、傷口感染、食物中毒、尿道感染、肺炎及血液感染。大部分抗生素均能有效治癒多種金黃葡萄球菌的感染,但一些對甲氧西林抗生素 (Methicillin) 產生耐藥性的菌株(稱為耐藥性金黃葡萄球菌, Methicillin-Resistant Staphylococcus Aureus),通常亦會對其他常用的抗生素(如青霉素 ie Penicillin及頭孢菌素 ie cephalosporins )產生耐藥性。濫用抗生素普遍被認為是導致病菌出現耐藥性的其中一個成因。
葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症 (Glucose-6-phosphate dehydrogenase Deficiency , G6PD Deficiency)

葡萄糖六磷酸去氫酵素 (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase, G6PD) 是紅血球中的一種正常酵素,功用是保護紅血球。葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症,俗稱蠶豆症,與遺傳有關。患有此症的孩子如果接觸到某些中西藥物、臭丸(萘類)及含有萘類之製成品或受到某些病毒的感染,紅血球有可能因受到破壞而大量分解,產生過量膽紅素,令肝臟不勝負荷,造成嚴重黃疸。

怎樣可發現嬰兒患有這種症?

香港有4.5%男嬰和0.5%女嬰患有此症。在香港出生的嬰兒都會接受臍帶血的測試。倘若驗出嬰兒患有G6PD酵素缺乏症,家長會接獲通知。

G6PD缺乏症患者應注意甚麼?

  1. 避免服食某些中藥, 例如黃蓮、臘梅花、金銀花、牛黃、珍珠末;

  2. 避免服食某類西藥 ,例如一些抗生素 (nitrofurantoin, nalidixic acid, sulphonamides);

  3. 嬰兒及照顧者的衣物不可接觸臭丸(萘類Naphthalene)及含有萘類之製成品;

  4. 忌食蠶豆;


患有酵素缺乏症的孩子一般不需要特別照顧,但孩子須終生避免服食某類中西藥物(如上述)。如媽媽餵哺母乳,亦須避免服用這些中西藥物。當孩子生病入院,必須告知醫護人員孩子患有此症,以確保用藥得當。此外,患此症的孩子及其照顧者不能接觸臭丸(萘類)及含有萘類之製成品,而且孩子要忌食蠶豆。

 

資料提供:盧樂強醫生

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